Rodzaje nadciśnienia płucnego

WHO I: Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)

Tętnicze nadciśnienie płucne (ang. Pulmonary Arterial Hypertension - PAH) jest obecne jedynie u ok. 5% pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Może być związane z predyspozycją genetyczną (NP rodzinne), wywołane innymi choróbami - (choroby tkanki łącznej, tzw kolagenozy, wrodzone przeciekowe wady serca, zakażenie wirusem HIV, niedokrwistość sierpowata, nadciśnienie wrotne lub stosowanie niektórych środkow odchudzających) jednak często pojawia się bez uchwytnego czynnika ryzyka czy przyczynyoraz czynniki nieznane (PAH samoistne, czyli idiopatyczne, kedyś nazywane pierwotnym).

Niezależnie od przyczyn, u chorych na tętnicze nadciśnienie płucne tętnice płucne są zwężone. Utrudnia to sercu pompowanie krwi do płuc. Z czasem tętnice stają się sztywniejsze a ich ściany grubsze, w procesie zwanym przebudową (remodelingiem). Światło naczyń zwęża się w następstwie przypominającej proces nowotworowy proliferacji komórek wewnętrznej warstwy naczynia (śródbłonka), a przepływ krwi przez płuca coraz trudniejszy. Dodatkowo, bardziej wytężona praca serca powoduje powiększenie prawej komory serca i jej niewydolność. Serce coraz słabiej pompuje krew do płuc. Przy zmniejszeniu ilości krwi przepływającej przez płuca, lewa strona serca otrzymuje mniej krwi. Jest ona również mniej natleniona. Wszystko to upośledza ukrwienie i utlenowanie ważnych dla życia układów i narządów, szczególnie podczas wykonywania aktywności fizycznej.

WHO II: Nadciśnienie płucne w połączeniu z lewokomorową niewydolnością serca

Nadciśnienie płucne w połączeniu z lewokomorową niewydolnością serca (ang. PH-LVD) to najczęstsza postać NP. Jest wyraźnie odmienna jeśli idzie o mechanizm od innych jego rodzajów. Przyczyny PH-LVD umiejscowione są w lewej części serca, np. z powodu jego uszkodzenia lub wady zastawki. W wyniku tego, serce z trudnością pompuje krew do całego ciała. Prowadzi to do gromadzenia się krwi oraz płynów w płucach i w okolicy płuc (obrzęk płuc i wysięk opłucnowy), co powoduje duszność. W odróżnieniu od tętniczego nadciśnienia płucnego duszność ta wraz z postępem choroby pojawia się także w spoczynku, zwłaszcza w pozycji leżącej

WHO III: Nadciśnienie płucne powiązane z chorobami płuc i/lub hipoksemią

Nadciśnienie płucne powiązane z chorobami płuc i/lub hipoksją (obniżenie ciśnienia cząstkowego tlenu w pęcherzykach płucnych) stanowi częstą postać nadciśnienia płucnego. Ten typ uwzględnia PH z przewlekłą, obturacyjną chorobą płuc (PH- POChP) oraz PH ze śródmiąższową chorobą płuc (PH-ILD). Zapalenie oraz zwłóknienie w efekcie końcowym powodują ograniczenie przepływu powietrza do płuc, co z kolei wywołuje niski poziom tlenu we krwi. Powoduje to zwężenie naczynia oraz zwiększone ciśnienie krwi w płucach. Prowadzi do podobnych sekwencji zdarzeń patofizjologii jak w przypadku PAH, zwłaszcza w śródmiąższowych chorobach płuc. W POCHP nadciśnienie płucne jest zwykle mniej nasilone a jego progresja zdecydowanie wolniejsza.

WHO IV: Nadciśnienie płucne w połączeniu z przewlekłą chorobą zakrzepową i/lub zatorową (razem z np. przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym - CTEPH)

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) obejmuje mniej niż 4% osób z nadciśnieniem płucnym. Przyczyna CTEPH nie jest całkowicie znana, ale prawdopodobnie wiąże się ona z przebyty, często nierozpoznanym epizodem zatorowości płucnej.Ten rodzaj PH charakteryzuje się zablokowaniem lub zwężeniem znacznej części tętnic płucnych z powodu pozostających "starych" i zwłókniałych już skrzepów krwi. Pozostałe, drożne jeszcze tętniczki płucne ulegają stopniowemu, wtórnemu uszkodzeniu powodowanemu przez ich nadmierne obciążenie. Ich przebudowa i jej następstwa są podobne jak w przypadku TNP.

WHO V: Mieszane

Ta kategoria obejmuje wszystkie rodzaje NP, nie zdefiniowane przy pomocy ww. grup schorzeń.